1. Introduction

루게릭병 (amyotrophic lateral sclerosis)은 운동신경세포병임에도 불구하고 다른 신경세포에도 영향을 미쳐 흥분 시스템과 억제 시스템 사이의 기능적 균형에 장애를 일으킨다. 흥분 증가 또는 억제 감소는 신경 회로의 과도한 활성화로 이어져 결국 신경세포의 사멸을 초래할 수 있다. 이를테면 Renshaw interneuron의 반복적인 억제는 운동신경세포의 기능적 위치로 인해 그 흥분성에 영향을 미치게 된다. 운동신경세포의 흥분성을 평가할 수 있는 또 다른 지표로 cutaneous silent period (CSP)가 있다. 이전 보고된 거의 모든 연구는 surface EMG를 이용하여 CSP를 분석하였다. Surface EMG는 전체 운동신경세포 집단을 조사하는 데 효과적이지만 다른 운동신경세포의 변화를 감지할 수 있는 해상도가 부족하다. 따라서 이번 연구에서는 루게릭병 환자의 CSP 특성을 조사하기 위해 single motor unit (SMU)을 기록하였다.

2. Methods

루게릭병 환자와 정상 대조군의 첫째등쪽뼈사이근육 (first dorsal interosseous)에서 CSP를 기록하고 억제성 시냅스후 전위 (inhibitory postsynaptic potential)를 정확하게 보여줄 수 있는 discharge rate 방법을 이용하여 분석하였다. Surface EMG로부터 compound muscle action potential (CMAP) 진폭 및 면적, motor unit number (MUNIX), motor unit size index (MUSIX) 및 CSP를 계산하였다. SMU를 추출하는 데 Spike 2 소프트웨어를 사용하였고, 총 21명의 루게릭병 환자의 SMU 40개와 대조군 9명의 SMU 18개를 기록하였다. 정류된 평균 surface EMG, peristimulus time histogram (PSTH) 및 peristimulus frequencygram (PSF)를 구성하여 CSP latency와 duration을 계산하였다.

3. Results

- 중증 루게릭병 환자에서 대조군 및 경증 환자에 비해 CSP latency가 더 길었다 (각각 p=0.007 및 p=0.038). 그러나 경증 환자는 대조군과 비슷한 CSP latency를 보였다 (p=0.7275).
- Background discharge rate가 PSF를 이용하여 계산한 시냅스 전위의 duration에 영향을 미칠 수 있다는 점을 감안하여 SMU의 평균 background firing rate를 그룹 간 비교하였으나 차이가 없었다.
- 선형 상관관계 분석 결과, 그룹 간 CSP duration은 비슷했지만 운동신경세포의 퇴화를 나타내는 Mmax가 작을수록 CSP duration이 더 길었다.
- 대조군에서 PSTH와 PSF 방법으로 계산한 평균 duration은 90초 대 151초, 경증 환자는 101초 대 158초, 중증 환자는 103초 대 158초였다. PSTH와 surface EMG는 모든 그룹에서 PSF보다 유의미하게 duration이 짧았다 (모두 p < 0.01). 반면, surface EMG duration이 약간 더 짧은 경증 환자를 제외하고는 surface EMG와 PSF는 비슷한 duration을 보였다 (p > 0.05).
- 대조군에서 CSP duration은 background discharge rate에 반비례했지만, 루게릭병 환자(특히 중증)에서는 이러한 의존성이 사라졌다.

4. Conclusion

본 연구는 SMU 분석을 통해 루게릭병 환자에서 CSP latency가 길어진다는 이전 연구 결과를 재확인하고 운동신경세포의 입출력 변화를 제시하였으며, 이전에 생각했던 것보다 훨씬 더 강력한 억제 이벤트를 나타내는 CSP의 전체 과정을 밝혀냈다.